Talasemia Maksud, Simptom, Risiko dan Rawatannya

Talasemia Maksud, Simptom, Risiko dan Rawatannya

Tahukah anda 1 dalam 20 peratus rakyat Malaysia adalah pembawa gen talasemia? Kebanyakan pesakit adalah daripada keturunan Melayu, Cina dan Bumiputera Sabah.

Artikel pada kali ini kami akan berkongsi kepada anda berkenaan dengan talasemia maksud dan rawatan yang sesuai.

Baca juga:

• Bipolar Disorder
• Sakit Kepala Sebelah Kiri 
• Batuk Kokol

Talasemia maksud dan pengertian

Talasemia maksud sejenis penyakit membabitkan penghasilan hemoglobin yang tidak normal atau dalam kuantiti tidak mencukupi.

Hemoglobin adalah sejenis protein di dalam sel darah merah yang berfungsi untuk membawa oksigen ke seluruh badan.

Selain itu, talasemia maksud juga sebagai salah satu penyakit genetik atau keturunan yang boleh diwariskan ke anak oleh ibu bapa yang membawa gen talasemia.

Namun begitu, talasemia bukan penyakit berjangkit dan ia tidak boleh disebarkan kepada individu lain melalui sentuhan fizikal, udara dan air.

Jenis talasemia

Terdapat dua jenis talasemia iaitu pembawa gen talasemia (talasemia minor) dan pesakit talasemia (talasemia major).

Biasanya pembawa talasemia tidak mempunyai tanda penyakit dan menjalani kehidupan normal, sebaliknya pesakit talasemia major mengalami tanda penyakit dan memerlukan pemindahan darah dan rawatan berterusan seumur hidup.

Simptom talasemia

Antara tanda penyakit talasemia adalah seperti:

• Tumbesaran terbantut
• Pucat disebabkan oleh anemia, sentiasa lemah dan resah
• Perut membesar disebabkan pembentukan tulang muka, pipi dan rahang yang tidak normal (tanda lewat)
• Juandis
• Kanak-kanak kelihata normal semasa dilahirkan. Walau bagaimanapun, mereka akan mula mengalami masalah anemia yang serius apabila mencapai usia di antara 3 hingga 18 bulan

Punca penyakit

Punca penyakit ini berlaku apabila anda mewarisi gen bermutasi daripada ibu bapa yang mengubah haemoglobin darah anda.

Contohnya berlaku perkahwinan antara pembawa talasemia iaitu sama ada ibu atau ayah atau kedua-dunya sekali merupakan penghidap talasemia.

Hal ini jelas kerana, penyakit talasemia adalah penyakit keturunan genetik yang diwarisi dari ibu atau bapa kepada anak.

Komplikasi

Seseorang yang menghidapi talasemia dan tidak mendapatkan rawatan boleh mendapatkan komplikasi tertentu bermula dari tahap sederhana hingga teruk termasuk:

• Beban besi – Penghidap talasemia boleh mendapat terlalu banyak zat besi dalam badan mereka, sama ada daripada penyakit atau daripada pemindahan darah yang kerap. Terlalu banyak zat besi boleh mengakibatkan kerosakan pada jantung, hati dan sistem endokrin anda, termasuk kelenjar penghasil hormon yang mengawal proses di seluruh badan.
• Jangkitan– Orang yang mempunyai talasemia mempunyai peningkatan risiko jangkitan. 

Dalam kes talasemia yang teruk, komplikasi berikut boleh berlaku:

• Kecacatan tulang – Talasemia boleh membuat sumsum tulang anda mengembang, sehingga menyebabkan tulang anda melebar. Ini boleh mengakibatkan struktur tulang jadi tidak normal, terutamanya di muka dan tengkorak anda. Pengembangan sumsum tulang juga menjadikan tulang nipis dan rapuh, meningkatkan peluang tulang patah.
• Limpa yang besar – Limpa membantu badan anda melawan jangkitan dan menapis bahan yang tidak diingini, seperti sel darah lama atau rosak. Talasemia selalunya disertai dengan kemusnahan sejumlah besar sel darah merah. Ini menyebabkan limpa anda membesar dan bekerja lebih keras daripada biasa. Limpa yang membesar boleh memburukkan anemia, dan ia boleh mengurangkan hayat sel darah merah yang ditransfusikan. Jika limpa anda mengembang terlalu besar, doktor mungkin mencadangkan pembedahan untuk membuangnya.
• Kadar pertumbuhan yang perlahan – Anemia boleh melambatkan pertumbuhan kanak-kanak dan melambatkan akil baligh.
• Masalah jantung – Kegagalan jantung kongestif dan irama jantung yang tidak normal boleh dikaitkan dengan talasemia yang teruk.

Rawatan untuk talasemia

Pesakit talasemia mungkin mengalami komplikasi serius jika tiada rawatan diberi. Ada beberapa jenis rawatan untuk talasemia major seperti:

1. Transfusi darah

Pesakit talasemia major biasanya perlu menjalani transfusi darah secara berterusan pada selang masa yang ditetapkan sepanjang hayatnya.

Ini bertujuan mengembalikan hemoglobin ke aras lebih baik dan seterusnya membolehkan tisu-tisu dalam badan mendapat bekalan oksigen yang mencukupi.

Namun, pengumpulan zat besi yang berlebihan dalam organ penting di dalam badan boleh berlaku terutama dalam kalangan pesakit yang memerlukan transfusi darah berpanjangan.

Fungsi organ seperti jantung dan hati boleh terjejas dan ini mungkin mendatangkan kesan yang tidak diingini kepada pesakit.

Oleh itu, rawatan penyingkiran zat besi adalah amat penting bagi pesakit talasemia major.

2. Ubat singkir zat besi

Zat besi berlebihan boleh dikurangkan melalui rawatan penyingkiran zat besi. Ubat ini berfungsi untuk mencegah atau mengurangkan zat besi yang berlebihan dan mengurangkan risiko kerosakan tisu dan organ penyakit.

Ia biasanya diberikan secara suntikan atau oral. Pematuhan kepada ubat-ubatan dalam rawatan penyingkiran zat besi ini penting bagi mengoptimumkan keberkesanan rawatan yang diterima, meminimumkan kesan sampingan akibat dan meningkatkan kualiti hidup penyakit.

Antara contoh ubat-ubatan yang biada digunakan dalam penyingkiran zat besi adalah:

i. Desferrioxamine

Desferrioxamine ada dalam bentuk suntikan. Kebiasaannya ubat ini disuntik pada waktu malam bagi membolehkan pesakit menerima rawatan sambil berehat.

Masalah penggunaan ubat ini adalah pengendalian ubat yang rumit dan ketidakselesaan. Keadaan ini seterusnya boleh menyebabkan pesakit gagal untuk mematuhi rawatan yang diberikan terutamanya dalam kalangan kanak-kanak.

Antara kesan sampingan ubat ini termasuklah cirit-birit, pening, sakit perut, loya dan muntah.

ii. Deferasirox

Deferasirox boleh didapati dalam bentuk pil larut air yang diambil secara oral (makan). Ubat ini diambil ketika perut kosong atau sebelum makan.

Ubat ini biasanya digunakan sebagai alternatif kepada pesakit talasemia terutamanya dalam kalangan kanak-kanak bagi menyingkirkan lebihan zat besi dalam badan.

Antara kesan sampingan ubat ini yang perlu diberi perhatian ialah sakit perut, loya dan muntah serta merta kabur.

iii. Deferiprone

Deferiprone adalah ubat yang diambil secara oral. Ubat ini mempunyai kesan penyingkiran besi yang efektif untuk pesakit talasemia dewasa.

3. Pemindahan sumsum tulang

Rawatan ini juga dijalankan sekiranya ada penderma yang sesuai dalam kalangan ahli keluarga pesakit. Penyakit talasemia ini adalah penyakit genetik yang boleh dicegah.

Oleh itu ujian saringan bagi mengesan pembawa talasemia ke atas semua pasangan perlu dilakukan sebelum mereka mendirikan rumah tangga dalam usaha mengawal dan mengurangkan risiko kelahiran bayi dengan penyakit berkenaan.

Diharapkan semoga perkongsian kami ini berkenaan dengan talasemia maksud dan risikonya dapat memberikan anda semua informasi dan ilmu pengetahuan yang bermanfaat.

Sumber:

1. Thalassemia – Symptoms & Causes. Mayo Clinic
2. Everything You Need to Know About Thalassemia. Healthline
3. Rawatan Penyakit Talasemia. Hazlin Shafinar Hussein